петък, 18 юли 2008 г.

Lutz-Lewandowsky синдром, Epidermodysplasia verruciformis /EV/


EV e рядко срещано автозомно-рецисивно заболяване на кожата. В литературата са описани около 195 случая, основно в Източна Европа и Латинска Америка. Протича с плоски или папиломатозни лезии по трункуса, крайниците и лицето.
За причинител на заболяването се приема хроничната инфекция с Human Papilloma Virus /HPV/ и дефект в клетъчно-медиирания иунитет, свързан с мутация в EVER1 и EVER2 гени.
Възможно е малигнизирането на лезиите. Това обикновено става в петата декада от живота при 1/3 от болните.
Няма дифинитивно лечение на заболяването. Необходима е рестрикция на UV експозиция за намаляване риска от малигнизиране.
Хирургичното лечение включва отстраняване на лезиите. С тази цел могат да бъдат използвани електро- и криодеструкция. Медикаментозната терапия включва Isotretinoin, Acitretin, Fluorouracil, IF-alfa, ретиноиди и др.

Няма коментари: